Болезнь Шейермана-Мау (БШМ):

Болезнь Шейермана-Мау (БШМ) получила свое название в честь датского ортопеда и рентгенолога Хольгера Верфеля Шейермана, который в 1920 году впервые описал заболевание. БШМ - это заболевание, которое проявляется искривлением грудного отдела позвоночника (сутулостью) и приводит к выраженному ограничению подвижности, неврологическим осложнениям и к постепенно усиливающемуся с годами болевому синдрому.

БШМ называют также юношеским кифозом (ювенильным кифозом), поскольку стартует заболевание в возрасте 10-17 лет, а иногда и у детей младше 10 лет.

Встречается достаточно часто, в среднем у 5% населения (диапазон 0т 0,4 до 8%). По одним данным мужчины заболевают несколько чаще чем женщины приблизительно 2:1, по другим разницы практически нет.

У трети больных патология сочетается со сколиозом.

Классификация:

Датский хирург-ортопед Кай Харри Соуренсен разработал критерии, основанные на измерении клиновидности 4665 позвонков. Он описал две клинические формы кифоза Шейермана:

1. Грудная (классическая, I тип) – типичная. Вершина деформации располагается на уровне Th7 - Th9
2.Грудопоясничная форма (II тип) – атипичная. Вершина деформации между Th10 - Th12.

Однако было доложено и о третьей форме (III тип) - поясничной, которая встречается только у юношей, занимающихся активными видами спорта Wenger D.

Кроме того, выделяют болевую и безболевую форму протекания болезни.

Клиническая картина:

Клиническая картина подразделяется на следующие стадии:

1. Латентная (8-14 лет). В этот период может не быть жалоб совсем или же иногда проявляются боли в спине после физических нагрузок. Во время осмотра диагностируется кифоз грудного отдела позвоночника или плоская спина с поясничным лордозом. Наблюдается ограничение подвижности позвоночного столба. При наклоне вперед подросток не достает вытянутыми руками до пола. При максимальном разгибании грудной кифоз не исчезает.

2.Ранний (15-20 лет). На этой стадии отмечается боль после умеренной физической нагрузки, при длительном пребывании в одной позе, иногда появляется и в покое. В эту стадию могут формироваться грыжи и протрузии межпозвонковых дисков. На этой стадии имеются неврологические проявления заболевания. Чаще всего рецидивирующие боли в пояснице. Изменения в связочном аппарате или грыжа могут привести к острой компрессии спинного мозга. На данной стадии процесс частично обратим при консервативном или хирургическом вмешательстве.

3.Поздний (после 25 лет). На этой стадии ярко выражена деформация позвоночника (горб), а клиническая картина представлена практически постоянной болью в спине и значительным ограничением подвижности (спондилёз). Наличие протрузий и грыж межпозвонковых дисков, сдавливающих спинномозговые корешки, обусловливает чувствительные и даже двигательные нарушения. Осложнения связаны с быстрым прогрессированием вторичной дистрофии позвоночника. В тяжелых случаях человек может стать инвалидом.

Почему болезнь появляется?

Этиология и патогенез заболевания до конца не изучены. Однако, считается, что ведущая роль принадлежит генетической предрасположенности.

Болезнь приводит к утолщению связок позвоночного столба, за счет чего позвонки растут неправильно. Это приводит к клиновидной деформации. Спереди тело позвонка растет в высоту медленнее, сзади – быстрее.

Нарушается угол изгиба позвоночного столба. В норме он составляет 20–40 градусов, а при болезни Шейермана-Мау увеличивается до 45–75 градусов. Спина становится круглой, со временем может формироваться горб.

Из-за клиновидной деформации позвонков и нарушения угла изгиба позвоночного столба происходит перераспределение нагрузок на позвонки и межпозвоночные диски. Диск продавливает замыкательную пластинку тела позвонка и выступает внутрь него – формируется грыжа Шморля.

Таким образом, основные факторы, влияющие на появление болезни:
1. Наследственная предрасположенность, которая происходит происходит по аутосомно-доминантному типу с полной пенетрантностью мутантного гена у мальчиков и неполной пенетрантностью (50%) - у девочек, в связи, с чем у лиц женского пола болезнь развивается лишь у части носителей патологического гена.

2. Гормональный дисбаланс. Повышенное высвобождение гормона роста может нарушать трансформацию хрящевой ткани в костную. Отмечено, что дети с БШМ обычно выше и крупнее своих сверстников.

3. Избыточное механическое напряжение, виды спорта требующие значительного сгибания\разгибания, чрезмерная осевая нагрузка, травмы спины в детском возрасте.

4. Нарушение обмена веществ (остеопороз из-за дефицита кальция и витамина Д).

Методы диагностики:

Выявить заболевание в начальной стадии его развития невозможно. Но очень важно своевременно обращаться к специалистам — при выявлении первых патологических признаков у ребенка, и приступать к лечению пока зоны роста костей полностью не закрылись, то есть до 18 лет.

Основным методом диагностики является рентген. Для постановки диагноза применяются диагностические критерии Соуренсена:

1. Угол грудного кифоза больше 40° (нормальный 25-40°) или
2. Угол кифоза грудопоясничного отдела позвоночника больше 30°
3. Больше трех позвонков с клиновидной деформацией больше 5°

Тест Шобера можно использовать как скрининговый метод, определяющий подвижность грудного и поясничного отделов позвоночника при сгибании.

БШМ может также повлечь за собой патологию внутренних органов. Для оценки используют:

• Рентгенографию легких
• Электрокардиографию
• Эхокардиографию
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
• Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
• Детям старше 12 лет - эзофагогастродуоденоскопию

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями:

• Постуральный кифоз
• Болезнь Кальве
• Остеомиелит

Диспансерное наблюдение подростков с БШМ осуществляется детским врачом - травматологом-ортопедом 1 раз в год с момента выявления данного заболевания и до 18 лет (окончания периода активного роста), далее по показаниям.

Лечебная тактика при болезни Шейермана-Мау определяется степенью выраженности грудного кифоза. Если угол отклонения составляет менее 75°, то применяется консервативное лечение и физиотерапия.

Цели лечения:

1. Снижение болевого синдрома
2. Возвращение мышечной подвижности
3. Избежать развития:

• Грубых запущенных деформаций позвоночника
• Неврологических осложнений
• Инвалидизации.

Методы лечения:

1. ЛФК. Необходимо понять, что с БШМ придется заниматься непрерывно, в течение всей жизни. Чем раньше человек приступит к занятиям, тем больше шансов остановить искривление позвоночника. После занятий с такими людьми, им практически сразу становится лучше – расправляются лёгкие, становится легче дышать. Для достижения результата первые три месяца необходимо заниматься в ежедневном режиме, а затем через день. Продолжительность одного занятия составляет 40–90 минут и требует выполнения всех упражнений.

Комплекс ЛФК, как правило, включает шесть видов упражнений:

• снятие хронического спазма в мышцах шеи и поясницы
• укрепление и повышение тонуса мышц в грудном отделе позвоночника
• укрепление ягодичных мышц и хамстрингов
• растяжка грудных мышц и мышц поясницы
• мобилизация и тракция позвоночника
• дыхательные упражнения

2. Ношение корсета. Корсет помогает в лечение и сдерживании прогресса до
завершения формирования скелета.

3. Также применение массажа (способствует расслаблению мышц, улучшает кровообращение), грязелечение (раз в год рекомендуется посещать специализированные санатории), различные методы лечения мануальной терапией, физиотерапевтические процедуры.

Показанием к хирургическому вмешательству служит:

• Угол деформации 70 - 75° и более;
• Стойкий болевой синдром, не купируемый традиционным консервативным лечением;
• Неврологический дефицит. Нарушение функций дыхания и кровообращения;
• Неудовлетворительная субъективная оценка своего внешнего вида пациентом, по поводу которой он обращается за лечением

Операция сопряжена с определенным риском, поэтому к ней прибегают в крайнем случае.